L’ Aprassia Primaria Progressiva dell’eloquio tra precisione diagnostica, visibilità istituzionale e rischio di scambiare la classificazione per la realtà
Nel luglio 2026 The ASHA Leader ha richiamato l’attenzione sull’introduzione del codice G31.87, destinato nella classificazione statunitense ICD-10-CM alla primary progressive apraxia of speech, PPAOS: aprassia primaria progressiva dell’eloquio.
In Italia la sindrome non dispone ancora di una denominazione completamente stabilizzata nell’uso corrente e può essere ricondotta, talvolta impropriamente, all’afasia progressiva primaria non fluente. La PPAOS indica invece un disturbo neurodegenerativo primariamente motorio della programmazione dell’eloquio, distinto dall’afasia, pur potendo associarsi a essa nel corso della malattia.
La notizia può sembrare amministrativa, interessante soprattutto per chi compila prescrizioni e richieste di rimborso. In realtà apre una questione clinica molto più importante: che cosa accade quando una sindrome già osservabile, ma spesso confusa con altre condizioni, ottiene finalmente un nome riconoscibile anche dal sistema sanitario?
Un codice non scopre una malattia. Non dimostra che una diagnosi sia corretta e non sostituisce la valutazione. Può però rendere una condizione registrabile, distinguibile e statisticamente osservabile. Questo cambia la possibilità di costruire casistiche, studiarne l’incidenza, descriverne l’evoluzione e motivare interventi specifici. L’ICD, del resto, non è soltanto un dizionario di malattie: costituisce una delle principali infrastrutture attraverso cui i sistemi sanitari raccolgono e confrontano dati clinici ed epidemiologici.
La vicenda della PPAOS mostra quindi qualcosa di più generale: una condizione può esistere clinicamente prima di esistere pienamente per l’istituzione.
La distinzione da proteggere
La PPAOS è una sindrome neurodegenerativa nella quale l’aprassia dell’eloquio compare in modo insidioso e progressivo ed è, almeno inizialmente, il sintomo unico, il primo sintomo oppure quello nettamente predominante.
L’aprassia dell’eloquio è un disturbo della pianificazione e della programmazione motoria della parola. La persona conosce ciò che vuole dire e può conservare le competenze linguistiche necessarie per formularlo, ma incontra una difficoltà crescente nell’organizzare le sequenze motorie che permettono di trasformare quel contenuto in un enunciato articolato. Non si tratta quindi, in senso stretto, né di una debolezza muscolare né di un deficit primario del sistema linguistico
Il parlato può diventare lento e faticoso, con segmentazione sillabica, pause interne alle parole, alterazioni dell’accento, distorsioni fonetiche, false partenze, tentativi di autocorrezione e ricerca visibile delle posture articolatorie. La prestazione tende inoltre a peggiorare con l’aumento della lunghezza e della complessità fonetico-articolatoria. Nessuno di questi elementi, isolatamente, costituisce però una prova diagnostica: il profilo deve essere ricostruito attraverso compiti differenti e confrontato con le caratteristiche dell’afasia e delle disartrie
La distinzione dall’afasia primaria progressiva, soprattutto dalla variante non fluente e agrammatica, è il punto più delicato. Nell’afasia è compromessa l’elaborazione linguistica: possono essere presenti agrammatismo, anomie, difficoltà nella costruzione della frase, nella comprensione sintattica, nella lettura o nella scrittura. Nella PPAOS iniziale il problema centrale riguarda invece la programmazione motoria del parlato, mentre il linguaggio può rimanere relativamente conservato.
Questo non significa che le due condizioni siano mondi separati. Possono coesistere e, nel corso della malattia, una persona inizialmente classificata come PPAOS può sviluppare afasia, disartria e altri segni neurologici. La distinzione è clinicamente necessaria proprio perché è temporale e longitudinale, non perché produca categorie immobili.
Il costo clinico di un nome impreciso
La mancanza di una denominazione specifica non è un problema puramente terminologico. Quando la difficoltà di parola viene chiamata genericamente “afasia”, “disartria”, “demenza” o “problema di fluenza”, cambia il percorso diagnostico.
In uno studio retrospettivo su 77 persone con aprassia progressiva dell’eloquio, circa l’80% non aveva ricevuto una diagnosi precisa alla prima valutazione documentata. Il tempo mediano tra l’esordio dei sintomi e la diagnosi corretta era di tre anni. La valutazione iniziale da parte di una logopedista risultava associata a una probabilità significativamente maggiore di corretta identificazione del disturbo.
Il dato non dimostra che la logopedista possa o debba ricostruire da sola l’intera eziologia neurologica. Dimostra qualcosa di più circoscritto e professionalmente rilevante: una sindrome che si manifesta inizialmente attraverso il parlato rischia di non essere compresa se il parlato viene osservato soltanto come sintomo generico di un’altra malattia.
La valutazione logopedica non consiste quindi nel segnalare che “il paziente parla male”. Deve descrivere quale componente del processo comunicativo sembra alterata:
- pianificazione e programmazione articolatoria;
- esecuzione neuromuscolare;
- elaborazione fonologica;
- struttura grammaticale;
- accesso lessicale;
- prosodia;
- intelligibilità, efficienza e partecipazione comunicativa.
La diagnosi differenziale nasce dalla configurazione complessiva di questi elementi, non dall’impressione prodotta da una parola sbagliata o da un eloquio rallentato.
G31.87: ciò che il codice rende possibile
Il codice G31.87 è entrato in vigore il 1° ottobre 2025 nella ICD-10-CM statunitense, per l’anno fiscale 2026. La proposta era stata presentata dal Neurodegenerative Research Group della Mayo Clinic con l’obiettivo dichiarato di identificare più precisamente le persone con PPAOS e migliorare il monitoraggio di incidenza, prevalenza e progressione
La nuova voce può produrre almeno quattro effetti.
Il primo è diagnostico: costringe a domandarsi se il disturbo predominante riguardi effettivamente il linguaggio oppure la pianificazione motoria della parola.
Il secondo è documentale: consente di non nascondere la PPAOS dentro categorie più generiche, come l’afasia primaria progressiva o una non meglio definita malattia degenerativa del sistema nervoso.
Il terzo è epidemiologico: permette, almeno in linea di principio, di contare separatamente i casi. Ciò che non possiede una voce propria tende infatti a scomparire nei database, anche quando è riconoscibile nell’ambulatorio.
Il quarto è assistenziale: una descrizione più precisa può sostenere l’accesso a valutazioni specialistiche, monitoraggi longitudinali, comunicazione aumentativa e alternativa e interventi interdisciplinari coerenti con l’evoluzione prevista.
Il codice, tuttavia, rende possibili queste operazioni; non garantisce che vengano eseguite bene.
Il codice non è la diagnosi
Una classificazione sanitaria non è una fotografia neutrale della natura. Seleziona alcune differenze, le stabilizza e le trasforma in categorie utilizzabili da clinici, ricercatori, amministratori e assicuratori.
Da ciò si possono ricavare due conclusioni opposte, entrambe sbagliate.
La prima è che le diagnosi sarebbero soltanto costruzioni linguistiche arbitrarie. La PPAOS, invece, non è nata perché qualcuno le ha assegnato un numero: è stata delineata attraverso l’osservazione convergente di profili clinici, traiettorie evolutive e correlati neurologici distinguibili da quelli di altre sindromi.
La seconda conclusione errata è che il nuovo codice certifichi definitivamente l’esistenza di un’entità naturale omogenea. Neppure questo è vero. All’interno della PPAOS sono stati descritti profili diversi, tra cui presentazioni a predominanza fonetica o prosodica, e non tutti i pazienti seguono la stessa traiettoria. Inoltre, nel tempo possono emergere afasia, disartria, disturbi extrapiramidali, aprassie degli arti, disfagia e alterazioni cognitive.
Il modo più rigoroso di considerare G31.87 è allora questo:
il codice non crea la sindrome e non la esaurisce; stabilizza una distinzione clinica abbastanza fondata da meritare conseguenze operative.
È un dispositivo di riconoscimento, non un certificato metafisico.
La diagnosi come ipotesi longitudinale
Nelle malattie neurodegenerative la diagnosi non può essere pensata soltanto come un verdetto pronunciato al termine della prima valutazione. È un’ipotesi clinica che deve resistere all’osservazione nel tempo.
Nella PPAOS questo principio è particolarmente evidente. Nelle fasi iniziali può essere presente un disturbo motorio del parlato relativamente isolato. Successivamente possono comparire afasia, disartria, alterazioni della deglutizione e segni motori compatibili con sindromi corticobasali o con paralisi sopranucleare progressiva. In alcune casistiche, una trasformazione neurologica rilevante è stata osservata intorno ai cinque anni dall’esordio, ma questo dato descrive una tendenza di gruppo e non permette di prevedere con precisione il decorso del singolo paziente
La rivalutazione periodica non serve quindi soltanto a misurare “quanto è peggiorato il linguaggio”. Deve verificare se è cambiata la natura del quadro:
- l’aprassia rimane il disturbo predominante?
- sono comparsi segni afasici?
- è emersa una disartria?
- la persona riesce ancora ad accedere agli strumenti comunicativi?
- sono presenti alterazioni cognitive o della deglutizione?
- quali attività e relazioni sono diventate più difficili?
Il monitoraggio non segue semplicemente una funzione che declina. Segue una persona il cui modo di accedere agli altri e di essere riconosciuta dagli altri sta cambiando.
Curare senza promettere di arrestare la malattia
Attualmente non esistono trattamenti curativi o modificanti la malattia specificamente dimostrati per la PPAOS. L’intervento logopedico ha quindi obiettivi diversi a seconda della fase: sostenere il parlato residuo, migliorarne l’intelligibilità e l’efficienza, introdurre strategie compensative, modificare l’ambiente comunicativo e predisporre precocemente strumenti di comunicazione aumentativa e alternativa.
Qui occorre evitare una retorica frequente nella riabilitazione: chiamare “mantenimento” qualunque trattamento, come se la parola bastasse a dimostrarne l’efficacia.
La base di evidenza direttamente riferita alla PPAOS è ancora limitata. Una revisione sistematica pubblicata nel 2024 non aveva individuato, fino al maggio 2021, studi di intervento comportamentale condotti specificamente su campioni classificati come PPAOS. Erano presenti risultati favorevoli in persone con afasia primaria progressiva associata ad aprassia dell’eloquio, ma derivavano da pochi studi, spesso con campioni ridotti o disegni a caso singolo.
Questo non rende inutile il trattamento. Impone però di formulare obiettivi verificabili e di non attribuirgli effetti non dimostrati. Dire che un intervento può migliorare una produzione allenata, sostenere temporaneamente l’intelligibilità o facilitare la partecipazione è diverso dal sostenere che rallenti la neurodegenerazione.
Anche l’introduzione della comunicazione aumentativa non dovrebbe essere rinviata fino alla perdita completa del parlato. Aspettare che la persona non riesca più a comunicare significa proporre un nuovo sistema proprio quando l’apprendimento, l’adattamento emotivo e talvolta l’accesso motorio possono essere diventati più difficili. Preparare per tempo una modalità alternativa non equivale a rinunciare alla parola: significa impedire che la perdita della parola pronunciata diventi automaticamente perdita della possibilità di decidere, domandare, dissentire e partecipare.
Una precisazione necessaria per il contesto italiano
G31.87 appartiene alla ICD-10-CM, la modificazione clinica utilizzata negli Stati Uniti. Non deve essere presentato come un codice automaticamente valido per la rendicontazione sanitaria italiana.
Nel 2026 l’Italia si trova ancora nella fase di transizione dagli standard precedenti verso ICD-10-IM per le diagnosi e CIPI per procedure e interventi. Secondo la programmazione nazionale pubblicata dall’Istituto Superiore di Sanità, l’adozione ufficiale dei nuovi sistemi nei flussi informativi sanitari è prevista dal 1° gennaio 2027, dopo una fase sperimentale.
La notizia americana è quindi rilevante per l’Italia soprattutto sul piano clinico, scientifico e culturale. Mostra che la PPAOS ha raggiunto un livello di riconoscimento tale da richiedere una collocazione autonoma in una classificazione sanitaria. Non autorizza però a copiare G31.87 nelle cartelle o nei flussi amministrativi italiani prescindendo dalle classificazioni effettivamente adottate dalla propria struttura.
Anche questa distinzione è una forma di rigore: non confondere la circolazione internazionale delle conoscenze con l’applicabilità locale di una norma.
Essere nominati senza essere ridotti al nome
La nuova codifica della PPAOS costituisce un progresso perché corregge una forma di invisibilità. Permette di distinguere un disturbo della programmazione motoria del parlato da un disturbo primariamente linguistico, favorisce la raccolta dei dati e rende più difficile liquidare una difficoltà progressiva di parola come generica “afasia” o “disartria”.
Ma ogni guadagno di visibilità contiene un rischio di riduzione.
Una volta ottenuto il codice, il paziente può diventare “un G31.87”: una diagnosi trascritta da una cartella all’altra senza che nessuno torni ad ascoltare il parlato, valutare il linguaggio, osservare il decorso o chiedere quali situazioni comunicative siano ancora possibili e quali siano diventate impraticabili.
La precisione diagnostica ha valore soltanto se produce maggiore precisione della cura. Altrimenti avremo sostituito un’etichetta vaga con un’etichetta più elegante, lasciando intatta la stessa disattenzione.
Il compito clinico non consiste nello scegliere tra il nome e la persona. Consiste nell’usare il nome per vedere meglio la persona, sapendo che nessun nome sarà mai sufficiente.
Riferimenti
- Brickell, A. (2026). What to Know About the New Code for Primary Progressive Apraxia of Speech. The ASHA Leader
- Dang, J. et al. (2021). Progressive apraxia of speech: delays to diagnosis and rates of alternative diagnoses. Journal of Neurology, 268, 4752–4758.
- Duffy, J. R., Utianski, R. L., & Josephs, K. A. (2021). Primary Progressive Apraxia of Speech: From Recognition to Diagnosis and Care. Aphasiology, 35, 560–591.
- Josephs, K. A. et al. (2014). The evolution of primary progressive apraxia of speech. Brain, 137, 2783–2795.
- Wauters, L. D. et al. (2024). Behavioral Treatment for Speech and Language in Primary Progressive Aphasia and Primary Progressive Apraxia of Speech: A Systematic Review. Neuropsychology Review, 34, 882–923.
- American Speech-Language-Hearing Association. Acquired Apraxia of Speech — Practice Portal.